包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血组织。胎儿期为肝脾造血期,出生后则为骨髓造血期。卵黄囊是胚胎期最早出现的造血场所,卵黄囊退化后,由肝、脾代替其造血功能。骨髓成为出生后的主要造血组织。【骨髓是最主要的造血器官】
自我更新、多向分化是造血干细胞的两大特征。
是造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所,主要由微血管系统、进入骨髓的神经、基质及其他结缔组织组成。
成熟红细胞呈双凹圆盘形,具有较大的表面积,有利于气体交换。成熟红细胞内无细胞核和细胞器,胞质内充满具有结合和输送和功能的血红蛋白(HB)
运输功能
是机体防御系统的重要组成部分。其中,中性粒细胞的含量最多,其功能为吞噬异物尤其细菌,是机体低于入侵细菌的第一道防线。
单核细胞的功能为清除死亡或不健康的细胞、微生物及产物等,是机体抵御入侵细菌的第二道防线。
嗜酸性粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。嗜碱性粒细胞可释放组胺及肝素。淋巴细胞包括T淋巴细胞与B淋巴细胞。T淋巴细胞约占淋巴细胞的75%,参与细胞免疫,并具有调节免疫的功能;B淋巴细胞又称抗体形成细胞,受抗原刺激后增殖分化为浆细胞,产生抗体,参与体液免疫。
防御功能
主要参与机体的止血与凝血过程。
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血
粒细胞缺乏症、类白血病反应、淋巴瘤
血管性紫癜、血小板减少症
栓塞症
脾功能亢进
病史
身体评估
是临床血液病诊断和病情观察最基本的实验室检查方法。
红细胞计数、血红蛋白与红细胞比容(HCT)测定:正常成人红细胞计数,男性为(4.0-5.5)×/L,女性为(3.5-5.0)×/L;血红蛋白男性为120-160g/L,女性为110-150g/L.
白细胞计数及分类:正常成人白细胞计数为(4-10)×/L,白细胞计数>10×/L称白细胞增多,常见于急性感染、白血病等。白细胞计数<4×/L称白细胞减少,其中以中性粒细胞减少为主。
主要用于了解骨髓造血细胞生成的质与量的变化,对多数血液病的临床诊断和鉴别诊断起决定性作用。
对某些血液病有确诊价值如白血病、骨髓瘤等。
血细胞化学染色检查
免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查
其他血液病相关实验室检查
影像学检查
出血或出血倾向主要与机体血小板数目减少及其功能异常、毛细血管脆性或通透性增加、血浆中凝血因子缺乏以及循环血液中抗凝物质增加有关。
注意询问病人出血的主要表现形式,发生的急缓、主要部位与范围;有无明确的原因或诱因;有无内脏出血及其严重程度;女性病人的月经情况,有无经量过多或淋漓不尽;有无止血处理或用药及其效果;出血的主要伴随症状与体征;出血后病人的心理反应。
监测生命体征,特别注意血压、脉搏情况;意识、瞳孔;观察皮肤、粘膜出血等情况。
实验室及其他检查
有出血的危险 与血小板数量减少及其功能异常、凝血因子缺乏有关
恐惧 与出血量大或反复出血有关
密切监测出血征象:皮肤粘膜出血易被发现,但颅内及内脏出血不易被及时察觉,要警惕
合理休息:血小板计数(BPC)<50×/L时,要限制活动,BPC<20×/L时,绝对卧床休息。【正常(100-300)×/L】
谨慎用药:慎用抗血小板药物,避免对血小板明显降低的病人进行酒精擦浴。
消除病人不安的情绪
眼底及颅内出血的预防与护理:应尽量让病人卧床休息,减少活动,避免揉眼睛,以免加重出血。
颅内出血是血液病病人死亡的主要原因之一,一旦发生,应及时告知医生,并积极配合抢救:
①立即去枕平卧,头偏向一侧
②吸氧
③随时吸出呕吐物,保持呼吸道通畅
④遵医嘱快速静滴或静注20%甘露醇
⑤观察并记录病人的生命体征、意识状态以及瞳孔、尿量变化,做好重病交接班。
心理支持
增加安全感
病史
身体评估
实验室及其他检查
体温过高
病人应卧床休息,采取舒适体位,减少机体消耗,必要时可吸氧。维持室温在20-24℃、湿度55%-60%,并经常通风换气。给予有效保暖
鼓励病人进食高热量、高维生素、营养丰富的半流质饮食或软食,以补充机体基本需要和因发热所造成的额外消耗。指导病人摄取足够水分以防脱水,每天至少2000ml以上,必要时可遵医嘱静脉补液,维持水电解质平衡。若为重症贫血、并发慢性心力衰竭的病人,则需限制液体摄入量并严格控制输液速度,以免诱发急性左心衰。【心源性呼吸困难、咳粉红色泡沫痰】
高热病人可先给予物理降温,如冰敷前额及大血管经过的部位(如颈部、腋窝和腹股沟);有出血倾向者禁用酒精或温水拭浴,以防局部血管扩张而进一步加重出血。必要时,遵医嘱给予药物降温。降温过程中,要密切监测病人体温与脉搏的变化及出汗情况,及时更换衣物,保持皮肤清洁、干燥,防受凉,并观察病人降温后的反应,避免发生虚脱。
定期监测体温并记录;注意观察感染灶的症状、体征及其变化情况;做好各种检验标本的采集及送检工作;遵医嘱正确配置和输注抗生素等药物,并注意其疗效与不良反应的观察和预防。(热型、类型、伴随症状)
了解健康史:询问疾病与骨关节疼痛的时间关系、部位关系以及疼痛持续时间、程度等
身体评估:评估疼痛的关节部位、与活动的关系、是否功能障碍等
了解辅助检查结果
评估心理状况
疼痛 与肿瘤细胞浸润并破坏骨质有关
疼痛明显时,卧床休息,让关节处于功能位。疼痛缓解时,不可活动过度
用病人感兴趣的东西,分散病人注意力,或采取局部按摩、热敷等物理疗法减轻疼痛
遵医嘱用止痛药
进食营养丰富、易消化的饮食,避免辛辣刺激食物
是血液病最常见的症状之一。常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血及各种恶性血液病等。
是指单位容积周围血液中血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RRC)和(或)红细胞比容(HCT)低于同年龄、同性别、同地区正常值低限的一种常见的临床症状。【其中以血红蛋白浓度降低最为重要】
成年男性Hb<120g/L,成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L作为贫血诊断的标准。【正常男性(120-160)g/L 女性(110-150)g/L】
可出现头晕、头痛、耳鸣、失眠、记忆力下降及注意力不集中等症状。
大细胞性贫血
正细胞性贫血
小细胞性贫血
红细胞减少性贫血
红细胞破坏过多性贫血
出血性贫血
轻度:Hb>90g/L
中度:Hb 60-90g/L
重度:Hb 30-59g/L
极重度:Hb <30g/L
是贫血最突出的体征,常为病人就诊的主要原因。
疲乏、无力为贫血最常见和最早出现的症状
神经系统
轻度贫血:心肺功能影响不明显。
中度贫血:活动后出现心悸、气短。
严重贫血:轻微活动或休息状态均可发生呼吸困难。
消化功能减低、消化不良,出现腹胀、食欲缺乏和便秘等。
夜尿增多、低比重尿和轻度蛋白尿;肾功能衰竭等。
长期贫血,尤其是中度以上贫血还可致机体各内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能减退及激素分泌异常。
贫血本身也会引起免疫系统的改变。
血常规检查可确定有无贫血及贫血严重程度
造血功能高低及造血组织有无坏死
如造血原料缺乏的原发病检查、失血性贫血的原发病检查
应详细询问病史,结合体格检查、实验室及其他检查,首先确定病人是否存在贫血,在此基础上进一步明确贫血的程度、类型及其病因。其中查明贫血的病因是诊断贫血的重点和难点,也是有效治疗及估计预后的前提和基础。
缺铁性贫血补铁及导致贫血的原发病治疗
溶血性贫血采用糖皮质激素治疗或脾切除术
巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12
造血干细胞异常和造血微环境异常所致的贫血,可采用造血干细胞移植术
目的是短期内改善贫血、恢复有效循环血量,缓解重要器官的缺氧状态及恢复其功能,为对因治疗赢得时间或奠定基础。主要方法是输血,适用于急性大量失血、重症贫血的病人。
询问与本病相关的病因、诱因;有无饮食结构不合理导致的各种造血原料摄入不足;有无特殊药物使用史或理化物质接触时;有无吸收不良或丢失过多(铁、维生素B12、叶酸)等。
询问主要症状与体征,包括贫血的一般表现及其伴随症状与体征
查询有关检查结果(尤其血象及骨髓检查)、治疗用药及其疗效等
既往病史、家族史和个人史
了解患病后病人的体重、食欲、睡眠、排便习惯等的变化及其营养支持、生活自理能力与活动耐力状况等。
了解病人及家属的心理反应、对贫血的认识与理解程度以及治疗与护理上的配合程度
重点评估与贫血严重程度相关的体征;还应注意有无各类型贫血的特殊体征和原发病体征。
有无红细胞和血红蛋白下降、下降的程度,是否伴有白细胞、网织红细胞、血小板数目的改变,有无幼稚细胞及其比例。
有无蛋白尿以及尿胆原和尿胆素升高
有无隐血试验阳性;有无寄生虫卵
有无肝功能异常,有无血清胆红素、血清肌酐水平升高等
骨髓增生情况及相关细胞学或化学检查的结果
X线胃肠钡餐造影、消化道内镜检查包括胃镜和肠镜检查有无胃肠道慢性疾病或肿瘤;妇科B超检查有无子宫肌瘤等。
活动耐力下降
营养失调:低于机体需要量
休息与活动
氧疗护理
饮食护理
遵医嘱输血或浓缩红细胞以减轻贫血和缓解机体的缺氧症状。输注前必须认真做好查对工作;输血前应注意控制输注速度,严重贫血病人输入速度应低于1ml/(kg·h),以防止心脏负荷过重而诱发心力衰竭,同时应密切观察病人的病情变化,及时发现和处理输血反应。
预防感染
是指当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。
正常成人每天用于造血的需铁量为20-25mg,主要来自衰老红细胞破坏后释放的铁,但食物中的铁也是重要来源。为维持铁平衡,成人每天需从食物中摄取铁为1-1.5g。
吸收部位在十二指肠及空肠上段
动物食品铁吸收率高、植物食品铁吸收率低
二价铁易吸收、三价铁不易吸收
胃酸分泌不足可影响铁的吸收
维生素C能使高铁还原成亚铁利于吸收
小肠上皮细胞能调节铁的吸收
铁的转运、贮存、利用与排泄
是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因
胃、十二指肠切除术、萎缩性胃炎
慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。反复多次或持续少量的失血,如月经过多、痔疮出血等。
铁代谢异常
血红蛋白生成减少
组织细胞代谢障碍
消化性溃疡、女性月经量增加、不明原因消瘦等
乏力、易疲倦、头晕、头痛、心悸、气促、眼花、耳鸣、食欲减退及面色苍白、心率加快等
毛发干枯易脱落,匙状甲(凹下呈勺状)、舌炎
易激惹、难以集中注意力、发育迟缓、异食癖
血象检查
“核老浆幼”
铁代谢检查
红细胞内卟啉代谢检测
血清转铁蛋白受体测定
是根治缺铁性贫血的关键所在。积极治疗原发疾病。
是首选方法。从小剂量开始,逐渐增量。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、维铁控释片、富马酸亚铁等。网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标。
用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。注射铁剂前应计算补充铁剂总量。常用右旋糖酐铁。
给予高蛋白、高热量、高维生素,含铁丰富食物。
营养失调:低于机体需要量 与摄入不足、吸收不良、需要量增加或丢失过多有关。
判断病人贫血程度及治疗效果。
给予丰富含铁食物:如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等
合理饮食搭配:进食含铁丰富、高蛋白、高热量、富含维生素C的食物是防治缺铁性贫血的重要辅助措施。
口腔炎或舌炎护理:给予口腔护理。
铁剂治疗的配合与护理:合理使用铁剂,密切观察并预防其不良反应。
①铁剂不良反应及其预防:常见不良反应有恶心、呕吐、胃部不适等胃肠道反应。为预防或减轻胃肠道反应,可建议病人饭后或餐中服用,反应过于强烈者宜减少剂量或从小剂量开始;避免空腹服用。
②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服,为促进铁的吸收,还应避免同时服用抗酸药(碳酸钙和硫酸镁)以及受体拮抗药,可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。
③口服液体铁剂时须使用吸管,避免牙染黑。
④服铁剂期间,粪便会变成黑色,此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致,应做好解释,以消除病人顾虑。
⑤强调要按剂量、按疗程服药,定期复查相关实验室检查,以保证有效治疗、补足贮存铁。
铁剂治疗1周后网织红细胞开始上升,可作为治疗有效的指标。血红蛋白约8-10周恢复正常,继续服用铁剂3-6个月,或在血清铁蛋白>50μg/L后停药。
①不在皮肤暴露部位注射
②抽取药液后,更换注射针头
③采用Z形注射法或留空气注射法。
铁剂过敏反应常表现为脸色潮红、头痛、肌肉关节痛和荨麻疹,严重者可出现过敏性休克。
为减少或避免局部疼痛与硬结形成,注射铁剂应采用深部肌内注射法,并经常更换注射部位;注射速度要慢,必要时局部热干敷。首次用药须用0.5ml的试验剂量进行深部肌内注射,同时备用肾上腺素,做好急救准备。
原发病的治疗配合与护理:
病情观察:
活动耐力下降 与贫血引起全身组织缺氧有关
口腔黏膜完整性受损 与贫血引起口腔炎、舌炎有关
有感染的危险 与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关
潜在并发症:贫血性心脏病
饮食指导
易患人群食物铁 或口服铁剂的预防性补充
相关疾病的预防和治疗
疾病知识指导
病情检测指导
指由于叶酸、维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物作用,导致细胞核脱氧核酸(DNA)合成障碍所引起的贫血。 本病的特点是呈大红细胞性贫血。
叶酸的代谢
维生素B12的代谢及生理作用
主要原因主要与食物加工方法不当有关,如腌制食物、烹煮时间过长或温度过高均可使食物中的叶酸被大量破坏。其次是偏食。
婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女,以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的病人,均可使叶酸的需要量增加,其中婴幼儿、妊娠及哺乳期女性叶酸的需要量可为正常的3-10倍,若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。
小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手术切除后,长期腹泻及某些药物(抗癫痫药物、异烟肼、苯妥英钠、柳氮磺胺)、乙醇等,均可影响叶酸的吸收。
抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤等均可干扰叶酸的利用。
血液透析、酗酒可增加叶酸排出。
常见于长期严格素食、偏食者。
为维生素B12缺乏最常见的原因。包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体,导致内因子缺乏而使维生素B12吸收减少。
胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体部糜烂性胃炎、胃体癌肿破坏壁细胞。
回肠疾病、外科手术后的盲袢综合征等均可影响维生素B12的吸收。
肠道寄生虫或细菌大量繁殖会消耗维生素B12.
先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏引起维生素B12.麻醉药氧化亚氮可将钴胺氧化而抑制甲硫氨酸合成酶。
起病多缓慢,除贫血的一般表现以外,严重者可因全血细胞减少而出现反复感染和/或出血,少数病人可出现轻度黄疸。
早期食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻或便秘。部分病人可发生口角炎、舌炎而局部出现溃烂、疼痛,舌乳头萎缩而令舌面呈“牛肉样舌”。
叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。
维生素B12缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱、人格变态等。
典型血象呈大细胞性贫血。重症者白细胞及血小板减少。血涂片中红细胞大小不等,以大卵圆形红细胞为主,中性粒细胞核分叶过多(核右移),也可见巨型杆状核。
增生性贫血,骨髓增生活跃,以红系增生为主,可见各阶段巨幼红细胞。贫血越严重,红系细胞与巨幼红细胞的比例越高。细胞核发育晚于细胞质(胞浆),称“核幼浆老”现象。
纠正不良的饮食习惯:指导病人保持均衡饮食,避免偏食或挑食;养成良好的进食习惯,定时、定量,细嚼慢咽,必要时可少量多餐;尽可能减少刺激性过强食物的摄取。
血清叶酸和维生素B12浓度测定
为巨幼细胞贫血得以有效治疗或根治的关键。针对不同原因采取相应的措施,如改变不合理的饮食结构或烹调方式、彻底治疗原发病。药物引起者酌情停药。
叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果,烹煮不宜过度。
维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身肌注维生素B12.
补充叶酸、维生素B12时,需注意补充含钾、含铁高的食物。
营养失调:低于机体需要量 与叶酸、维生素B12摄入不足、吸收不良以及需要量增加有关。
改变不良的饮食习惯
减少食物中叶酸的破坏
改善食欲
遵医嘱正确用药,并应注意药物疗效及不良反应的观察与预防。肌注维生素B12偶有过敏反应,甚至休克,要密切观察并及时处理。
另在治疗过程中,由于大量血细胞生成,可使细胞外钾离子内移,从而导致血钾含量突然降低,特别是老年人、患心血管疾病、进食量过少者,需监测电解质,遵医嘱预防性补钾和加强观察。
还应注意观察用药后病人的自觉症状、血象的变化,以了解药物治疗的效果。
口腔黏膜完整性受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关
有受伤的危险 与深感觉障碍、共济失调有关
有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关
活动耐力下降 与贫血引起组织缺氧有关
采取科学合理的烹调方式,纠正不良的饮食习惯,高危人群或服用抗核苷酸合成药物病人应预防性补充叶酸、维生素B12.
使病人及家属了解导致叶酸、维生素B12缺乏的病因,介绍疾病的临床表现、治疗等相关方面的知识,使病人主动配合治疗和护理。
向病人说明巨幼细胞贫血坚持正规用药的重要性,指导病人遵医嘱用药,定期门诊复查血象。
简称再障,是由多种原因致造血干细胞数量减少和(或)功能异常而引起的一类骨髓造血功能衰竭。外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临床主要表现为(进行性贫血、感染、出血和全细胞减少)。
药物是引起AA最常见的病因,抗癌药、氯霉素等。
多数病人采用免疫抑制治疗有效。“虫子”学说。
可能与风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒等有关。
电离辐射
包括质与量的异常。
骨髓造血干细胞明显减少,外周血三系减少“土壤”学说
免疫异常
再障的临床表现与全血细胞减少有关,主要为进行性贫血、出血、感染,但多无肝、脾、淋巴结肿大。
起病急,进展快,病情重
贫血:苍白、乏力、头昏、心悸、和气短等症状进行性加重。
出血:皮肤可出现瘀点、紫癜或大片瘀斑,口腔粘膜有血疱,并可出现球结膜出血、鼻出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及病人的生命。
感染:多见,常合并败血症。
骨髓是对电离辐射最敏感的组织,如X线、放射性同位素等均可导致其损伤;长期接触各种电离辐射如X射线、γ射线及其他放射性物质,可阻碍DNA的复制而抑制细胞有丝分裂,使造血干细胞的数量减少,对骨髓微循环和基质也有损害。
进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大
起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。
全细胞减少,四少一多:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。
急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。
发病机制相关性检查
通过询问病史,详细了解病人有无特殊药物服用史,放射线或化学物品接触史等,以明确有无相关病因与诱因,并依据以下临床特征做出判断:
全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高
骨髓多部位增生低下或极度低下,三系细胞减少,淋巴细胞及非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少
一般抗贫血治疗无效
排除引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿
加强保护措施
控制感染
控制出血
纠正贫血
护肝治疗
主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。
ATG和ALG:具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用,主要用于重型再障(SAA)治疗。【使用前做过敏试验】
环孢素:适用于各种类型的再障,与ATG和ALG合用可提高疗效,被认为使重型再障非移植治疗的一线方案。【使用时应定期检查肝肾功能】
适用于各种类型的再障,并为NSAA的首选药。
常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等
丙酸睾酮为油剂,须深部缓慢分层肌内注射,经常更换注射部位,局部热敷。
定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。
告知患者及家属,雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。
适用于各种类型的再障,尤其是重型再障(SAA)
主要用于SAA。
病情监测
预防感染
潜在并发症:药物不良反应
活动耐力下降 与贫血所致机体组织缺氧有关
体象紊乱 与雄性激素的不良反应有关
悲伤 与治疗效果差、反复住院有关
知识缺乏:缺乏有关再障治疗、预防感染和出血的知识
解释说明平时不可随意用药或滥用药物,特别是对造血系统有害的药物。注意保暖,避免受凉感冒发生感染。
说明坚持用药的重要性,按医嘱用药,定期门诊复查
提高自我保护意识,做好防护工作
溶血性贫血
定义
临床表现
常有血小板功能下降,如原发性血小板增多症
遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜
感染性紫癜、免疫性紫癜(过敏性紫癜)、营养性紫癜(维生素C及PP缺乏症)、内分泌代谢性紫癜(糖尿病、库欣病)、化学及药物性紫癜(药物性紫癜)及机械性紫癜等。
①生成减少,如再生障碍性贫血、白血病等
②破坏过多
③消耗过多,如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血
①先天性或遗传性,如血小板无力症、巨大血小板综合征
②获得性,如抗血小板药物作用、尿毒症、重症感染、异常球蛋白血症等
凝血异常
主要为获得性疾病,如因子Ⅷ抗体、抗凝药物治疗、蛇或水蛭咬伤
遗传性:如血管性血友病
获得性:如弥散性血管内凝血
实验室及其他检查
又称特发性血小板减少性紫癜(ITP)。临床以自发性的皮肤、黏膜及内脏出血,血小板计数减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、抗血小板自身抗体出现等为特征。
出血性疾病指由于多种因素导致止血机制缺陷或异常,而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血为特征的一组疾病。
细菌或病毒
青春期后及绝经期前容易发病,妊娠可以使病情加重或促使复发
是ITP发病的重要原因
遗传因素
在脾中破坏
血小板计数减少、血小板平均体积偏大。急性型血小板低于20×/L,慢性型为50×/L左右;
反复出血或短期内失血过多者,红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降。白细胞多正常。
巨核细胞数量增加或正常伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。
对血小板有破坏作用
束臂试验阳性、出血时间延长,血块收缩不良,抗血小板自身抗体阳性等。
皮肤粘膜出血
血小板减少、功能异常
排除继发性血小板减少性疾病
血小板计数明显减少(<20×/L)、出血严重者应卧床休息,防止外伤。避免应用易致血小板数量降低、血小板功能抑制及引起出血或出血加重的药物。
一般为首选药
对病程3-12个月的糖皮质激素依赖或无效的成人ITP病人,可选择二线治疗。方法有药物治疗和脾切除。目前临床多采用非肽类口服血小板生成素受体激动药或利妥昔单抗治疗。当药物治疗失败时,根据病人年龄和全身情况,考虑脾切除治疗。
轻症仔细观察。重者给予激素、丙种球蛋白或脾切除。
病史
身体评估
实验室及其他检查
有出血的危险 与血小板减少有关
有感染的危险 与糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有关
组织完整性受损 :出血 与血小板减少有关
潜在并发症:颅内出血
应注意观察病人出血的部位、范围和出血量,监测病人的自觉症状、情绪反应、生命体征、意识及血小板计数的变化。一旦发现病人的血小板计数<20×/L时,应严格卧床休息,避免外伤。
急性期血小板低于20×/L时要卧床休息。
避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物
如便秘、剧烈咳嗽等。
观察药物的疗效及有无糖皮质激素副作用、骨髓抑制等不良反应
给予食物,避免引起或加重出血。稳定病人情绪
对血小板计数<10×/L的重症ITP病人,遵医嘱输注浓缩血小板悬液
其有关护理措施见第二节”出血或出血倾向的护理“√
长期使用糖皮质激素的病人,服药期间注意避免与感染病人接触,加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生;衣着宽松舒适,避免皮肤破损;注意观察有无感染征象。
详情见第二节”发热“
恐惧 与血小板过低,随时有出血的危险有关
指导病人及家属学会压迫止血的方法,并能识别出血征象,如瘀点、黑便,一旦发现出血及时就医。指导病人自我防护。
是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见于儿童及青少年,以冬春季多见。
为最常见病因和引起疾病复发的原因,包括细菌感染,主要是乙型溶血性链球菌;可有上呼吸道感染和急性扁桃体炎;病毒感染,多见于发疹性病毒,如麻疹、水痘等;寄生虫感染,以蛔虫感染为多。
主要是机体对某些动物性食物蛋白过敏所致,如鱼、虾等
包括抗生素类(如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素以及头孢菌素类)、解热镇痛类(如水杨酸类及奎宁类等)和其他类(如磺胺类、异烟肼、阿托品、噻嗪类利尿药等)药物。
寒冷刺激、尘埃、花粉、昆虫叮咬、疫苗接种等
毛细血管通透性增加
病前1-3周常有低热、全身不适、乏力或上呼吸道感染的表现,继之出现典型的临床表现。
为临床最常见的类型
主要表现为腹痛,易误诊为急腹症
关节肿胀、疼痛及功能障碍等,易误诊为风湿性关节炎
病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征,甚至发生尿毒症
以上临床表现如有两种或两种以上类型并存,则称为混合型
其他
实验室及其他检查
常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表现,可伴有胃肠、关节、肾脏症状。血小板计数、出凝血时间均正常。排除其他原因引起的血管炎或紫癜。
避免病因
常用抗组胺药,如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等
常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效,对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂(环磷酰胺等)治疗。
对症治疗
避免服用或摄入与本病发病有关的药物或食物
发作期病人均应增加卧床休息,避免过早或过多起床活动
清淡、少刺激、易消化、软食或半流饮食。若有消化道出血,按消化道出血饮食要求给予指导
给药前做好相应解释工作,以取得病人的充分理解,配合遵医嘱规律用药。
使用糖皮质激素时,应向病人及家属说明可能出现的不良反应,应加强护理,预防感染
用环磷酰胺时,嘱病人多饮水,注意观察尿量及尿色变化
出血严重或禁食者,建立静脉通道,遵医嘱静脉补液,做好配血与输血的各项护理
密切观察病人紫癜的形状、数量、分布及消退的情况;
对于腹痛病人,注意评估疼痛的部位、性质、严重程度及持续时间;有无伴随恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。
注意检查复辟紧张度、有无压痛和反跳痛、局部包块和肠鸣音的变化等,如肠鸣音活跃或亢进,常提示肠道内渗出增加或有出血
出现局部包块者,特别是幼儿,要注意肠套叠
对于关节疼痛的病人,应评估受累关节的数目、部位、局部有无红肿、压痛与功能障碍等。
协助病人采取舒适体位,如腹痛者宜取屈膝平卧位等;关节肿痛者,局部关节要制动,可给予湿冷敷止痛,禁止热敷肿胀的关节。必要书可遵医嘱使用消炎止痛药;紫癜的部位皮肤避免抓挠、刺激。
潜在并发症:慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭
知识缺乏:缺乏有关病因预防的知识
组织完整性受损:出血 与血管通透性和脆性增加有关
指导避免致病因素,指导进行自我检测,发现异常,及时就诊
典型血象呈小细胞低色素性贫血,血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。
90%水分
清蛋白
球蛋白
纤维蛋白原
电解质
营养物质
代谢终产物
红细胞
白细胞
血小板